Παιδιατρική Νευροχειρουργική

Παιδιατρικοί Όγκοι του Εγκεφάλου

Ενώ οι όγκοι του εγκεφάλου μπορεί να ακούγονται σπάνια, στην πραγματικότητα είναι οι συνηθέστεροι στερεοί όγκοι της παιδικής ηλικίας. Μπορεί να εκδηλώνονται σε οποιαδήποτε ηλικία, από τη βρεφική ηλικία και αργότερα. Υπάρχουν πολλά συμπτώματα που μπορεί να οδηγήσουν σε διερεύνηση για όγκο στον εγκέφαλο ή στο νωτιαίο μυελό. Είναι σημαντικό να κατανοήσουμε ότι πολλά από τα συμπτώματα αυτά μπορεί να μιμούνται άλλες, συνηθέστερες και καλοήθεις καταστάσεις. Ορισμένες από τις καταστάσεις αυτές είναι : υδροκέφαλος, κρίσεις, διαταραχές κεφαλαλγιών, λοιμώξεις και άλλες που είναι πολλές για να τις αναφέρουμε. Το σημαντικό σημείο είναι να αξιολογείται οποιοδήποτε παιδί που αναπτύσσει προβλήματα σχετικά με το νευρικό σύστημα.

Συνήθως δεν περιλαμβάνεται νευροχειρουργός στην αξιολόγηση έως ότου γίνει η ακτινολογική διάγνωση πιθανού όγκου. Οι εξετάσεις αυτές συνήθως παραγγέλλονται από τον παιδίατρο, τον οικογενειακό ιατρό ή τον παιδίατρο νευρολόγο. Στο σημείο αυτό ο νευροχειρουργός θα πρέπει να βοηθήσει στον προσδιορισμό κατά πόσο η ανωμαλία στις ακτινογραφίες είναι η αιτία των προβλημάτων του παιδιού και ποια εγχείρηση, εάν χρειάζεται, συνιστάται.

Οι χειρουργικές επιλογές είναι συνήθως βιοψία έναντι αφαίρεσης του όγκου. Οι βιοψίες μπορούν να εκτελεστούν «ανοικτά» ή «κλειστά». Η ανοικτή βιοψία συνήθως σημαίνει ότι μια μικρή θυρίδα οστού προσωρινά αφαιρείται από το κρανίο ώστε να επιτρέψει στον χειρουργό την αφαίρεση ενός μικρού μέρους του όγκου υπό άμεση οπτική εικόνα. Η κλειστή βιοψία συνήθως εκτελείται μέσω μιας μικρής οπής, συχνά όχι μεγαλύτερης από το ένα όγδοο της ίντσας. Ο χειρουργός δεν έχει απευθείας οπτική εικόνα του όγκου. Μάλλον χρησιμοποιείται αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία προκειμένου να προσδιορισθεί από πού πρέπει να ληφθεί η βιοψία. Προ της αξονικής ή της μαγνητικής τομογραφίας, προσαρμόζεται ένα ειδικό πλαίσιο στην κεφαλή του παιδιού. Αυτό γενικώς γίνεται με τοπική ή γενική αναισθησία του παιδιού, ανάλογα με την ηλικία. Το πλαίσιο αυτό φαίνεται στην τομογραφία και επιτρέπει τη γένεση συντεταγμένων, που επιτρέπουν στον χειρουργό να τοποθετήσει έναν καθετήρα ή διάταξη βιοψίας οπουδήποτε στον εγκέφαλο με ακρίβεια κεφαλής καρφίτσας. Μετά την εγχείρηση αφαιρείται το πλαίσιο και το παιδί μπορεί να γυρίσει σπίτι του την επόμενη ημέρα.

Δεν θα πρέπει να λαμβάνεται βιοψία από όλους τους όγκους. Στην πραγματικότητα, στα παιδιά, σε σύγκριση με τους ενηλίκους, οι περισσότεροι όγκοι επιδέχονται εγχείρηση από ό,τι βιοψία. Θα πρέπει να γίνει μια συνοπτική συζήτηση πάνω στους καλοήθεις έναντι κακοήθων όγκων. Έως τώρα, ο όρος όγκος έχει χρησιμοποιηθεί στην πολύ γενική έννοια χωρίς διάκριση σε ό,τι αφορά στην πρόγνωση. Όπως γνωρίζουν οι περισσότεροι άνθρωποι, υπάρχουν στο σώμα καλοήθεις και καοήθεις όγκοι. Δυστυχώς η ονομασία των όγκων αυτών στον εγκέφαλο προκαλεί μεγάλη σύγχυση. Οι περισσότεροι άνθρωποι νομίζουν ότι οι καλοήθεις όγκοι είναι αφαιρέσιμοι και συνεπώς ιάσιμοι με λίγη πιθανότητα εξάπλωσης. Παρομοίως, οι περισσότεροι άνθρωποι θεωρούν τους κακοήθεις ως πολύ επιθετικούς όγκους που εξαπλώνονται σε όλο το σώμα ταχέως και μπορεί να είναι θανατηφόροι. Εν γένει, οι όγκοι του νευρικού συστήματος παραμένουν στο νευρικό σύστημα. Ο όρος καλοήθης και κακοήθης αναφέρεται περισσότερο στην ταχύτητα ανάπτυξης του όγκου και στον βαθμό τοπικής προσβολής του περιβάλλοντα εγκεφαλικού ιστού.

Το θέμα περιπλέκεται περισσότερο από το ό,τι δεν είναι όλοι οι καλοήθεις όγκοι στον εγκέφαλο θεραπεύσιμοι ή ιάσιμοι. Παρομοίως, υπάρχουν κακοήθεις όγκοι που μπορούν να θεραπευθούν. Ένας από τους πλέον κρίσιμους παράγοντες στους όγκους του νευρικού συστήματος είναι η ακριβής τους θέση στον εγκέφαλο. Ορισμένοι είναι σε περιοχές που είναι γνωστές ως «ήσυχες» περιοχές. Αυτές είναι οι περιοχές του εγκεφάλου με φαινομενικά μικρή λειτουργία. Η αφαίρεση ενός όγκου από τις περιοχές αυτές δεν θα αναμενόταν να προκαλέσει σημαντικές αλλαγές στη λειτουργία του παιδιού. Μερικές περιοχές είναι σχετικά πιο επικίνδυνες στην περίπτωση χειρουργικής επέμβασης και σχετίζονται σαφώς με τέτοιες λειτουργίες όπως γλώσσα, δύναμη, αίσθηση, συντονισμό, και ζωτικές λειτουργίες, όπως αναπνοή και συνείδηση. Είναι σαφές ότι ο κίνδυνος αφαίρεσης ενός όγκου από τις περιοχές αυτές θέτει μεγαλύτερο κίνδυνο στη λειτουργικότητα του παιδιού.

Διάφορες πρόσφατες εξελίξεις στον τομέα αυτό βελτίωσαν σημαντικά την ικανότητα του παιδίατρου νευροχειρουργού να αφαιρέσει σχεδόν όλους τους όγκους. Σε αυτές περιλαμβάνονται καλύτερες απεικονιστικές τεχνικές, καλύτερη αναισθησία, καλύτερη παρακολούθηση πολλών λειτουργιών του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού κατά τη διάρκεια της εγχείρησης προς αποφυγή βλαβών, και τελευταίο, αλλά όχι το λιγότερο σημαντικό, καλύτερος χειρουργικός εξοπλισμός που έχει αναπτυχθεί για ειδικές ανάγκες και ορισμένους όγκους.

Πριν το τέλος της περιγραφής των όγκων αυτών, είναι σημαντικό να διευκρινίσουμε τον τρόπο με τον οποίο οι όγκοι μπορεί να αναπτύσσονται εντός και γύρω από τον εγκέφαλο. Ορισμένοι όγκοι στην πραγματικότητα δεν είναι εντός του εγκεφάλου, αλλά αναπτύσσονται κατά μήκος του εγκεφάλου ή των καλυμμάτων του. Αυτοί είναι συχνότερα καλοήθεις. Δυστυχώς, αυτοί οι τύποι των όγκων είναι συνηθέστεροι στους ενήλικες από ό,τι στα παιδιά. Παρομοίως, ο μόνος τρόπος να αφαιρεθεί ολόκληρος ο βιώσιμος όγκος είναι να αφαιρεθεί κάποιο μέρος φυσιολογικού ιστού. Η έκταση της διήθησης και η θέση του όγκου βοηθούν στον προσδιορισμό της έκτασης στην οποία ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί με ασφάλεια.

Ενώ υπάρχουν αυτοί οι όγκοι που επιδέχονται χειρουργικής αφαίρεσης για θεραπεία, υπάρχουν άλλοι που μπορούν να αφαιρεθούν με συνδυασμούς χημειοθεραπείας ή/και ακτινοθεραπείας. Μετά την εγχείρηση, και αφού είναι γνωστή η διάγνωση, η οικογένεια συχνά θα συναντηθεί με τον χειρουργό και με ογκολόγο προκειμένου να προσδιορισθεί εάν το παιδί θα απαιτήσει πρόσθετη θεραπεία. Συχνά η συζήτηση αυτή γίνεται μεταξύ των ιατρών και των θεραπευτών, που είναι γνωστοί ως «ογκολογικό συμβούλιο (tumor board) για τον όγκο». Εδώ, οι διάφορες επιλογές και τα υπέρ και τα κατά τους εξετάζονται και εκτιμώνται σε σχέση με το συγκεκριμένο παιδί. Οι διάφορες θεραπείες προσδιορίζονται κυρίως από την ηλικία και το επίπεδο λειτουργικότητας του παιδιού, καθώς επίσης και από τη φύση του όγκου. Ως γενικός κανόνας, η ακτινοθεραπεία αποτελεί την ενδεδειγμένη θεραπεία των όγκων του εγκεφάλου των ενηλίκων. Όμως, οι θεραπείες με ακτινοβολίες μπορεί να έχουν τρομερές επιπτώσεις πάνω στον αναπτυσσόμενο, ανώριμο εγκέφαλο. Για το λόγο αυτό, συχνά χρησιμοποιείται χημειοθεραπεία για την θεραπεία παιδιατρικών όγκων του εγκεφάλου.

Πιλοκυτταρικό (JPA) αστροκύτωμα

Τα νεανικά πιλοκυτταρικά (τριχοκυτταρικά) αστροκυτώματα συμβαίνουν συχνότερα στα παιδιά και στους νέους εφήβους. Είναι οι συνηθέστεροι αστροκυτταρικοί όγκοι στα παιδιά, και ευθύνονται για το 80-85% όλων των αστροκυτωμάτων της παρεγκεφαλίδας και για το 60% όλων των οπτικών γλοιωμάτων. Τα νεανικά τριχοκυτταρικά αστροκυτώματα συνήθως βρίσκονται στην παρεγκεφαλίδα, το εγκεφαλικό στέλεχος, την περιοχή του υποθαλάμου, ή στις οπτικές οδούς, αλλά μπορεί να εμφανισθούν σε οποιαδήποτε περιοχή όπου υπάρχουν αστροκύτταρα, όπως τα εγκεφαλικά αιμοσφαίρια και ο νωτιαίος μυελός. Η συνηθέστερη θέση εμφάνισης του νεανικού τριχοκυτταρικού αστροκυτώματος είναι η παρεγκεφαλίδα.

Οι όγκοι αυτοί προκαλούν συνήθως ανώδυνα συμπτώματα που σχετίζονται με τη δημιουργία κύστης. Οι κύστεις μπορεί να διαχωρίζονται με τοιχώματα και να συνυπάρχουν με οζίδικο όγκου.
Τα συνηθέστερα εμφανιζόμενα συμπτώματα σχετίζονται με αυξημένη ενδοκράνια πίεση λόγω επίδρασης μάζης ή υδροκέφαλου. Περιλαμβάνουν κεφαλαλγία, ναυτία, εμετό, ευερεθιστότητα, αταξία και συμπτώματα οράσεως, ανάλογα με τη θέση της υποτροπής.

Η μικροχειρουργική είναι η οριστική μορφή θεραπείας του όγκου αυτού, και είναι ιάσιμος σε περισσότερες από το 95% των περιπτώσεων. Η υποτροπή αντιμετωπίζεται με επανεγχείρηση, και η ακτινοβολία εφαρμόζεται στις περιπτώσεις όπου ο όγκος φαίνεται να μην είναι εγχειρήσιμος, είτε λόγω προσβολής του εγκεφαλικού στελέχους, είτε γιατί έχει μεταλλαχθεί σε πιο κακοήθη μορφή.

Μυελοβλάστωμα

Τα μυελοβλαστώματα είναι ο δεύτερος συχνότερος τύπος εγκεφαλικού όγκου στα παιδιά. Βέβαια, μπορεί να εμφανισθεί επίσης και σε ενήλικες. Οι όγκοι αυτοί βρίσκονται στην παρεγκεφαλίδα και πολλοί προξενούν συμπτώματα αδεξιότητας, κεφαλαλγιών και ναυτίας.

Επενδύμωμα

Το επενδύμωμα ευθύνεται για το 10% όλων των παιδιατρικών όγκων εγκεφάλου, και προέρχεται από τις χώρες των κοιλιών ή από υπολειπόμενα ενδοπαρεγχυματικά επενδυμικά κύτταρα. Η συνηθέστερη θέση στα παιδιά είναι ο οπίσθιος βόθρος. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τη θέση του όγκου και την ηλικία του ασθενούς, και μπορεί να περιλαμβάνουν μεταξύ άλλων ναυτία, εμετό, αλλαγές συμπεριφοράς, και παραλύσεις των κρανιακών νεύρων. Η θεραπεία περιλαμβάνει εγχείρηση για πλήρη εκτομή ή αφαίρεση και στη συνέχεια ακτινοβολία εάν απαιτείται.

Δυσπλασία Chiari

Άλλως επίσης γνωστή ως Δυσπλασία Arnold Chiari, πρόκειται για ένα καλοήθες δομικό πρόβλημα που προσβάλει την παρεγκεφαλίδα. Τα περισσότερα παιδιά με τέτοιες δυσπλασίες που δεν έχουν δυσχιδή ράχη έχουν τη μορφή που είναι γνωστή ως τύπος Ι. Ουσιαστικά υπάρχει μια πρόσθετη παρεγκεφαλίδα που συνωθεί την έξοδο του εγκεφαλικού στελέχους/ νωτιαίου μυελού από το κρανίο στην πορεία του για τον σπονδυλικό σωλήνα. Αυτή η πίεση συνήθως οδηγεί σε κεφαλαλγίες, πόνο στον αυχένα, παράξενα αισθήματα των χεριών ή/και ποδιών, δυσκαμψία και λιγότερο συχνά προκαλεί δυσκαταποσία ή εμετούς. Συχνά τα συμπτώματα χειροτερεύουν με την καταπόνηση. Όταν υπάρχει υποψία για τη διάγνωση, η εξέταση επιλογής είναι η μαγνητική τομογραφία. Οι δυσπλασίες αυτές πολύ δύσκολα φαίνονται στην αξονική τομογραφία και είναι αδύνατο να εντοπισθούν με απλή ακτινογραφία. Μερικές φορές οι δυσπλασίες αυτές μπορεί να επιδεινωθούν από, ή μπορεί να προκαλέσουν υδροκέφαλο. Επίσης συχνά μπορεί να οδηγήσουν σε κοιλότητες πλήρεις υγρού στον νωτιαίο μυελό που είναι γνωστές ως συρίγγια (συριγγοϋδρομυελία).

Γενικά, τα συμπτώματα της δυσπλασίας τύπου Ι είναι λιγότερο σοβαρά από εκείνα της δυσπλασίας τύπου ΙΙ. Αν αφαιρεθεί χωρίς θεραπεία, η χρόνια συνώθηση του εγκεφαλικού στελέχους και του νωτιαίου μυελού μπορεί να οδηγήσει σε πολύ σοβαρές συνέπειες, όπως η παράλυση. Επίσης, μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη συριγγίων, που μελλοντικά θα προκαλέσουν βλάβη στο νωτιαίο μυελό του παιδιού και στη λειτουργία του.

Υπάρχουν πολλοί τρόποι θεραπείας των δυσπλασιών Chiari, αλλά όλοι απαιτούν εγχείρηση. Η βασική εγχείρηση είναι εγχείρηση απσυμπίεσης της περιοχής στη βάση της παρεγκεφαλίδας όπου απωθεί το εγκεφαλικό στέλεχος και το νωτιαίο μυελό. Αυτή γίνεται με αφαίρεση ενός μικρού τμήματος του οστού στη βάση του κρανίου, στους αυχενικούς μυς εν τω βάθει, καθώς επίσης συχνά αφαιρώντας ένα μέρος της πλάτης του πρώτου, και ενίοτε πρόσθετων τμημάτων της σπονδυλικής στήλης. Τα περισσότερα παιδιά που υποβάλλονται στην εγχείρηση αυτή παρουσιάζουν ικανοποιητικά αποτελέσματα και έχουν βελτίωση των συμπτωμάτων τους.

Κατά τη διάρκεια της τελευταίας δεκαετίας, υπήρξε μια συνεχής διαμάχη κατά πόσον το άνοιγμα της σκληράς μήνιγγος είναι ουσιαστικό μέρος της εγχείρησης. Επί του παρόντος, οι περισσότεροι χειρουργοί που θεραπεύουν τις δυσπλασίες Chiari ως ρουτίνα, εκτελούν πλαστική χειρουργική της σκληράς μήνιγγος.

Καθήλωση Νωτιαίου Μυελού

Η καθήλωση του τελικού νηματίου νωτιαίου μυελού είναι μια ομάδα σύνθετων αναπτυξιακών δυσπλασιών του νωτιαίου μυελού. Αυτές είναι καλοήθεις καταστάσεις αλλά, όπως και με την δισχιδή ράχη στα παιδιά μπορεί να προξενήσει τρομερές συνέπειες εάν δεν θεραπευθεί. Υπάρχει κάποια αλληλοεπικάλυψη στην ονομασία αυτών των καταστάσεων και ορισμένες από αυτές είναι περιπτώσεις κλειστής δισχιδούς ράχης. Οι διάφορες μορφές περιλαμβάνουν καταστάσεις όπως : στενό (tight) τελικό νημάτιο του νωτιαίου μυελού, λιπομηνιγγομυελοκήλη, υπομηνιγγομυελοκήλη, δυσπλασίες διαίρεσης μυελού (split cord), συγγενείς σηραγγώδεις οδοί, δερμοειδείς κύστεις και κυστεοκήλες.

Γενικά, το κοινό που έχουν οι καταστάσεις αυτές είναι η έλξη του νωτιαίου μυελού στη βάση του σπονδυλικού σωλήνα. Όπως μεγαλώνουν τα παιδιά, ο νωτιαίος τους μυελός δεν μεγαλώνει το ίδιο γρήγορα όσο η σπονδυλική τους στήλη, οπότε σχετικά ο νωτιαίος μυελός θα πρέπει να είναι σε θέση να ανεβαίνει ελεύθερα στο εσωτερικό της σπονδυλικής στήλης κατά τη διάρκεια της αύξησης. Εάν διάφορες ανώμαλες δομές κρατούν τον νωτιαίο μυελό από κάτω τεντώνεται ο νωτιαίος μυελός και αυτό μπορεί να οδηγήσει σε προϊούσα απώλεια λειτουργίας.
Συνήθως τα παιδιά παραπονούνται για πόνο, εάν είναι αρκετά μεγάλα, ή εμφανίζουν σημεία δυσφορίας. Όπως τα πράγματα εξελίσσονται, τα παιδιά δεν αναπτύσσουν ή χάνουν τη λειτουργία των ποδιών, ή του εντέρου και της ουροδόχου κύστεως. Ευτυχώς οι περισσότερες περιπτώσεις ανακαλύπτονται νωρίς, λόγω των ασύνηθων σημείων στη μέση και κάτω ράχη τους. Τα σημεία αυτά είναι λιπώδεις μάζες, περιοχές αυξημένης μελάγχρωσης, πτυχώσεις ή μεγάλες συγκεντρώσεις τριχών. Όταν παρατηρήσει κανείς τέτοια δερματικά σημεία θα πρέπει να ξεκινήσει διαδικασία διερεύνησης, που συνήθως περιλαμβάνει μαγνητική τομογραφία. Κατά τη διάρκεια της βρεφικής ηλικίας ένα υπερηχογράφημα ίσως είναι αρκετό για τη διάγνωση μιας από αυτές τις καταστάσεις. Προς αποφυγή συγχύσεως θα πρέπει να κατανοηθεί ότι εάν υπάρχει πρόβλημα σε ένα σημείο του νωτιαίου μυελού, μπορεί να υπάρχουν και άλλα προβλήματα όπως συρίγγια. Για το λόγο αυτόν θα ήταν καλή ιδέα να απεικονισθεί ολόκληρος ο νωτιαίος μυελός, και ίσως και εγκέφαλος, πριν τη θεραπεία.

Γενικά, οι περισσότεροι παιδίατροι νευροχειρουργοί συνιστούν να χειρουργούνται αυτές οι καταστάσεις ώστε να προστατεύεται ο αναπτυσσόμενος νωτιαίος μυελός. Για το παιδί που έχει φθάσει σε ενήλικο ύψος με ελάχιστα αν όχι καθόλου συμπτώματα, ορισμένοι νευροχειρουργοί θα εφάρμοζαν προσεκτική παρακολούθηση μόνο. Η εγχείρηση εξαρτάται και διαμορφώνεται από την αιτία της καθήλωσης. Γενικά, η σπονδυλική στήλη ανοίγεται από πίσω προκειμένου να εκτεθεί η έκταση των σημείων καθήλωσης του τελικού νηματίου του νωτιαίου μυελού. Συχνά οι νευροχειρουργοί ζητούν από νευροφυσιολόγους να παρακολουθούν (μετρούν) την λειτουργία του νωτιαίου μυελού και των νεύρων κατά τη διάρκεια της ευαίσθητης εγχείρησης, προκειμένου να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος για τις δομές αυτές.
Η μεγάλη πλειοψηφία των παιδιών ανέχεται καλά την εγχείρηση και τα περισσότερα βελτιώνονται, ή τουλάχιστον σταθεροποιούνται, σε ό,τι αφορά στο επίπεδο της λειτουργικότητας τους. Υπάρχει δυναμικό για επανακαθήλωση του τελικού νήματος του νωτιαίου μυελού όπως το παιδί μεγαλώνει και για τον λόγο αυτό είναι σημαντικό να παρακολουθείται προσεκτικά.